喉水肿10分钟夺命？如何预防致命喉水肿？

Q1：在临床工作中，是否有让您印象深刻的HAE病例？

骆肖群教授：有两个病例让我印象非常深刻。第一例患者腹痛反复发作，外院曾误诊为胰腺炎、肠系膜血管堵塞、腹膜炎等，剖腹探查无果后转诊至我院感染科。经MDT会诊，结合患者病史做了HAE检测，为典型的C1酯酶抑制物缺乏。第二例患者面部和手足反复肿胀，曾怀疑为结缔组织病、硬肿病，HAE C1酯酶抑制物检测为阴性，经基因检测确诊为罕见的Ⅲ型HAE，治疗3个月后水肿消退，提示临床遇到不明原因反复水肿时需考虑到罕见的Ⅲ型HAE。

Q2：对已确诊的HAE患者，您有哪些建议？

骆肖群教授：对于患者反复出现的喉头水肿、腹痛、肿胀等症状，应优先考虑HAE诊断，治疗应以控制疾病、实现零发作为目标，让患者回归正常生活。临床中很多患者家属拒绝做HAE筛查，主要归因于患者对HAE的认知不足，为此我们需要加强宣教，强调HAE的致命性和可防可控性，建议有先症者的家庭做家系筛查。

专家简介

骆肖群教授

复旦大学附属华山医院皮肤科副主任，教授、主任医师、博士生导师

复旦大学附属华山医院变态反应（过敏和免疫）科主任

中华医学会变态反应学分会常委，食物药物过敏和严重过敏反应组组长

上海市变态反应协会主任委员

中国研究型医院学会皮肤科学专业委员会常委

中国医促会过敏医学分会常委

中国女医师协会皮肤病专家委员会常委

复旦大学变态反应及疾病研究中心主任